胸部病变，请诊断

此病例来源于

40岁女性，工厂工人移民至此，咳嗽不适。

胸片

CT

1.根据此影像学表现，应考虑何种疾病？

A.肺泡蛋白沉积症

B.结节病

C.矽肺

D.肺炎

从双侧肺门至肺尖软组织密度肿块样影，内见支气管充气征，符合大块纤维化。

结节病，肺泡型，并大块纤维化。

Sarcoidosis,alveolarform,withareasofmassivefibrosis.

知识测试，请判断正误

2.结节病肺部累及始于支气管周围

A.正确

B.错误

3.黑人结节病出现症状更早，病程更重。

A.正确

B.错误

4.吸烟为结节病的危险因素

A.正确

B.错误

5.多数患者有症状

A.正确

B.错误

6.结节病患者实验室检查催乳素水平多升高

A.正确

B.错误

7.Lofgrens综合征是指结节病患者双侧肺门淋巴结肿大并炎性肠病

A.正确

B.错误

8.结节病可累及哪些器官？请选择最佳答案。

A.骨

B.眼

C.肝/脾

D.AandB

E.以上全部

9.冻疮样狼疮可累及哪些器官？

A.心脏/血管

B.眼

C.生殖器

D.皮肤

1.B2.B3.A4.B5.B6.B7.B8.E9.D

1.概述

结节病为病因不明的系统性肉芽肿性疾病，累及全身多系统，多发生在40岁以下，20-29岁为发病高峰，女性略高于男性。90%的病例累及肺脏，20%的病例可发展为肺间质纤维化，这是结节病死亡的主要原因。结节病最常见的临床表现为气短、咳嗽、胸痛，吸烟并非其危险因素。34-60%患者血清血管紧张素转换酶升高，镓－67扫描可判断结节病的活动性。

病理上非干酪性肉芽肿为结节病的特征性表现。

结节病为系统性疾病，除肺部受累外，其它器官也可受累：骨骼(15%),肝/脾(25-70%),中枢神经,皮肤,眼睛,心肌。

Lofgrens综合征是指结节病患者双侧肺门淋巴结肿大并结节性红斑。

冻疮样狼疮是指结节病患者面颊、鼻部紫罗兰色皮肤隆起，提示预后不良。

2.分期：

0正常，可有肺外表现

1肺门淋巴结大，肺部无异常，可伴或不伴气管旁淋巴结大

2肺部弥漫病变，肺门淋巴结大

3肺部弥漫病变，无肺门淋巴结大

4肺纤维化，无肺门淋巴结大

3.影像学表现：

胸片

肺门：双侧对称性淋巴结肿大

肺实质：对称、弥漫网状、网状结节、小结节、片状阴影（单侧、多发大结节、孤立结节少见）

严重的可有支扩、囊性变、大泡、蜂窝样、肺动脉高压、肺心病表现

CT

典型表现：

肺门纵膈淋巴结肿大

肺门淋巴结旁、胸膜下或沿支气管血管分布微小结节影

由肺门向外延伸的索条影伴支气管扩张及肺结构扭曲

双侧肺门旁密度增高区并呈放射状向外延伸伴支气管充气征

不典型表现：

边界不清的大片影，伴支气管充气征

胸膜下边界清楚的圆形大结节影

淋巴结钙化

磨玻璃样改变伴细网格影，呈片状分布

孤立斑片影伴或不伴空洞

对称性肺门淋巴结肿大伴肺内弥漫微结节为诊断结节病的可靠征象。

长按三秒，识别其中







































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