呼吸健康有约罕见病肺泡微石症

肺泡微石症是一种罕见的慢性肺疾患，可起病于儿童期，但若干年后始出现临床症状。以肺泡内广泛存在的播散性小结石为其特征。肺质坚硬，切面有砂粒感。镜检肺泡内沉着钙颗粒，直径0.1～0.3mm，微结石呈同心圆状分层结构，似洋葱头皮，由不同钙磷复合物组成，无明显炎性反应及间质变化。

中文名肺泡微石症特征肺泡内广泛存在的播散性小结石类型慢性肺疾患病因患者无钙、磷或其他特殊代谢障碍

概述肺泡微石症（pulmonaryalveolarmicrolithiasis）是一种罕见的慢性肺疾患，可起病于儿童期，但若干年后始出现临床症状。以肺泡内广泛存在的播散性小结石为其特征。病因原因不明，患者无钙、磷或其他特殊代谢障碍。曾有假说认为系体内某种酶异常从而促进钙沉积于肺泡，但未证实。部分病人有家族性提示有遗传因素。无性别差异。

临床表现在小儿时期多无明显症状，有时可见慢性咳嗽及活动后气短。病程发展缓慢，直到成年后出现心肺功能不全时才出现呼吸困难、紫绀及杵状指、趾。肺功能检查显示限制性通气障碍、肺顺应性减低、通气与血流比率失衡及弥散功能减低。以后可发生进行性肺功能不全，出现肺心病和心肺功能衰竭。X线肺片有典型之细砂粒粟粒播散钙化影，颇似过度充盈的正常支气管造影呈沙暴（sandstorm）样改变，以中肺野及肺底部最著，以后，阴影于肺门融合，并蔓延到肺尖及周边，有时可见气肿大泡。诊断主要根据典型X片。确诊靠肺活检。鉴别诊断应与粟粒性肺结核、播散性组织包浆菌病、尘肺、矽肺、结节病和肺含铁血黄素沉着症鉴别。