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一般情况6岁女孩,反复干咳4年。体格检查无特殊。
影像学图片您的诊断是点击查看病理结果肺活检显示在约30%的肺泡细胞中有微晶体,内有同心层状结构。
最后诊断:肺泡微石症
点击查看疾病介绍影像学特点:
胸片显示双侧中部和下肺区域密集网状结节影,CT弥漫性微小结节,“沙尘暴”样。
肺泡微石症报道有家族性,可能跟SCL34a2基因失活有关,该基因编码II型肺泡上皮细胞的表达的IIb型钠–磷酸转运体。间歇性支气管肺灌洗支持治疗可改善咳嗽症状,暂时好像没有根治方法。
点击查看鉴别诊断1.急性或慢性血行播散型肺结核:本病毒血症状如高热、苍白和消瘦等均很明显。急性粟粒性肺结核表现为“三均匀征”(分布均匀、大小均匀、密度均匀)。亚急性粟粒性肺结核表现为“三不均匀征”,以中上肺野分布为主。单个结节边缘密度较肺泡微石模糊,抗结核治疗后,病灶常有吸收。
2.肺泡癌:表现为两肺多发弥漫结节或斑片状影像或多发肺叶、段的实变影像,结节呈粟粒大小至1CM不等,以两肺中下部较多。
3.矽肺:本病有典型的职业病史,病灶可有融合,病灶内没有空洞。病变分布与支气管走行方向一致,Ⅱ期或Ⅲ期矽肺,两肺上部常出现融合性矽结节。
4.肺血吸虫病:血吸虫病患者往往有接触疫水史,临床有咳嗽、发热、寒战,触及肝脾肿大、压痛,血象嗜酸粒细胞显著增高。肺部改变可显示为弥散在两中下肺野粟粒状阴影,但是边缘较模糊,密度较淡,直径大,可为1.0~5.0mm,结合病史、临床表现、血象、粪便检查及免疫学诊断等不难鉴别。
5.特发性肺含铁血黄素沉着症:多见于儿童,本病特征为肺毛细血管反复出血,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。早期肺出血表现为两肺广泛的大小数毫米斑点状阴影,以肺门及两中下肺野较多,但无胸膜下聚积现象,阴影可吸收。另外,结合血象缺铁性贫血及胃液内检出含铁血黄素细胞,可作出正确诊断。
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