肺泡微石症

肺泡微石症

4岁，轻度气短

下胸部轴位CT平扫

胸部X线正位片

最可能的诊断是什么?

1.矽肺

2.结节病

.烟雾吸入

4.类脂性肺炎

5.肺泡微石症

5.肺泡微石症

肺泡微石症

1.非常罕见，以肺泡内广泛的播散性结石为特点的慢性肺疾病

2.病因不明，但常有伴常染色体隐性遗传的家族发生率

.无已知的钙代谢异常

4.微石由磷酸钙组成，大小约0.01-mm

1.直到岁可无症状

2.首发症状常为劳力性呼吸困难

.限制性肺疾病模式

终究，可有紫绀及杵状指

1.弥漫、不连续的、极小的对称性微钙化结节（沙暴样表现）

易见于中下肺野，肺尖不受累

2.心缘及膈面消失

.致密胸膜下线

4.“黑胸膜线”

密实的肺实质与肋骨间密度增高线

5.肺尖小肺大疱

6.高分辨率CT为首选检查方法

（1）弥漫性磨玻璃样密度

（2）中心性散布较周围散布更明显

（）弥漫密集散布的钙化结节

（4）也可见胸膜钙化

1.与描写肺泡蛋白镇静症相同的“铺路石征”也可见于肺泡微石症2.矽肺.肾脏疾病的转移性钙化无需医治

1.呼吸衰竭2.紫绀.杵状指4.肺动脉高压肺泡微石症可进展或终止

肺泡微石症：

下胸部轴位CT扫描示双肺基底段（红箭）可见极为致密的钙化样物，胸膜亦可见钙化（黑箭）。白圈示该病由无数小钙化组成。胸部X线片黑箭示病变以下肺散布为主，蓝箭示肺裂钙化。