肺纤维化，为什么称之为慢性癌症

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肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（疤痕形成）。

大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎，是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化，是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。

肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用），且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加，诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病”。

病因多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化。

临床表现

肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。

进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。

2.X线检查

早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。

3.实验室检查

可见血沉增快，一般无特殊意义。

4.肺功能检查

可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。

5.肺组织活检

可提供病理学依据。

根据临床表现及影像学、肺功能检查等可确诊。

(1)吡非尼酮：

吡非尼酮是年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化（即病因不明的肺部纤维化，英文简写IPF）的治疗药物。IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者无进展生存期（PFS），同时降低患者死亡风险。

在我国，目前已被国家药监局批准的用于特发性肺纤维化治疗的药物仅有一个，即艾思瑞?（化学名：吡非尼酮），也是美国、日本、欧洲用于特发性肺纤维化治疗的主要药物。

(2)尼达尼布：尼达尼布是年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高（条件推荐）的两大药物之一。目前尚未在中国批准上市。

②《非药物治疗》

1、氧气治疗法治疗肺纤维化：通过给肺纤维化病人吸氧，使血氧下降得到改善，属吸入治疗范畴。此疗法可提高动脉氧分压，改善因血氧下降造成的组织缺氧，使脑、心、肾等重要脏器功能得以维持，也可减轻缺氧时心率、呼吸加快所增加的心、肺工作负担。对呼吸系统疾病因动脉血氧分压下降引起的缺氧疗效较好，对循环功能不良或贫血引起者只能部分改善缺氧状况。

2、肺脏移植治疗肺纤维化：单侧肺移植;肺气肿、双侧肺纤维化、支气管扩张及慢性肺化脓症适宜于双肺移植。

3、抗凝剂治疗肺纤维化：在肺纤维化患者治疗中给予抗凝剂干预是有益于其治疗的。常用药物低分子肝素吡啡尼酮主要用于肺纤维化患者。虽然其初步结果显示有良好的治疗前景，令人鼓舞，但在被推荐于临床广泛应用之前，它的有效性、安全性及给药途径等还有待进一步证实。

知识补充：

尘肺是什么？

尘肺是一种肺部纤维化的疾病，又叫肺尘埃沉着病，主要是因为长期在生产性的粉尘环境下工作，因吸入大量的粉尘，滞留在肺内引发的支气管和肺泡炎症长期反复感染形成的一种纤维硬化的病灶，就是咱们常说的石头肺！尘肺包含12种：矽肺、煤工尘肺、电墨尘肺、碳墨尘肺、滑石尘肺、水泥尘肺、云母尘肺、陶工尘肺、铝尘肺、电焊工尘肺、铸工尘肺，其中矽肺是尘肺中最常见、进展最快、危害最严重的一种类型。

什么原因导致的？

患尘肺病主要跟4点有关系：1.空气中粉尘浓度2.接触粉尘时间3.粉尘的分散度4.防护措施和我们自身的免疫力有关，咱们工作环境中，粉尘粉尘的浓度越大，我们接触的时间越长，粉尘的颗粒越小，我们年龄越大，免疫力就越低，就越容易患尘肺病！

1.空气中粉尘浓度

空气中中游离的二氧化硅含量越高，粉尘浓度越大，则造成的危害越大。

2.接触时间

尘肺的发展是一个慢性过程，一般在持续吸入矽尘5～10年发病，有的长达5～20年以上。但持续吸入高浓度、高游离二氧化硅含量的粉尘，经1～2年即可发病，称为“速发型矽肺”。

4.粉尘分散度

分散度是表示粉尘颗粒大小的一个量度，以粉尘中各种颗粒直径大小的组成百分比来表示。小颗粒粉尘所占的比例愈大，则分散度愈大。直径大于10um粉尘粒子在空气中很快沉降，即使吸入也被鼻腔鼻毛阻留，随擤涕排出；10um以下的粉尘，绝大部分被上呼吸道所阻留；5um以下的粉尘，可进入肺泡，沉积在肺里面，5微米以下的粉尘是可以直接穿过口罩的！

4.机体状态

人体呼吸道有一系列的防御装置，吸入的粉尘，首先通过鼻腔时，因鼻毛的滤尘作用和鼻中隔弯曲而阻留，一般为吸入粉尘量的30%～50%；进入气管、支气管的粉尘，极大部分可由支气管树的分叉、黏膜上皮纤毛运动而阻留并随痰排出；部分尘粒被巨噬细胞或肺泡间质巨噬细胞吞噬成为尘细胞，尘细胞或未被吞噬的游离尘粒可沿着淋巴管进入肺门淋巴结。

凡有慢性呼吸道炎症者，则呼吸道的清除功能较差，呼吸系统感染尤其是肺结核，能促使矽肺病程迅速进展和加剧。此外，个体因素如年龄、健康素质、个人卫生习惯、营养状况等也是影响矽肺发病的重要条件。

4.医疗器械治疗

肺笛(LungFlute)不需要外部能源供给，由患者手持即可操作。其设计原理模仿健康人体肺部的自然黏液清除系统。在健康人的肺中，支气管壁上的纤毛协调以及有节奏地摆动，可以产生16~40Hz的振动，使气管内粘稠的分泌物变得稀释，并运向喉咽部，最终通过咳嗽或者吞咽排出肺部。当患者向这个像笛子一样的管子里吹气时，它会稳定地发出16-40赫兹的低频振动并将其传递到患者的肺部，将里面淤积的粉尘粘液振散，这样就能使患者在放松的状态下，很容易的将粘液排出来，达到清肺通气养肺护肺的效果！

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